Patología del Aparato Cardiovascular

1. Pericarditis

Inflamación del pericardio, que es una lámina serosa que recubre el corazón; con una hoja parietal y una hoja visceral que delimitan una cavidad virtual llamada saco pericárdico.

Etiología: Inflamatoria de zonas próximas o enfermedades sistémicas.

1.1. Pericarditis Agudas (según el tipo de exudado presente en el saco pericárdico)

• Pericarditis Serosa: Es la forma más leve de pericarditis. La densidad del líquido que ocupa el pericardio es mayor a la normal. Se debe a procesos inflamatorios próximos o a una infección vírica. Su evolución es muy favorable y se resuelve por reabsorción del exudado. (Es la única pericarditis que tiende a reabsorberse, y por tanto, es la que mejor pronóstico tiene). Pocas veces se dan complicaciones.
• Pericarditis Fibrinosa: La más frecuente. Puede ser pura; serofibrinosa o fibrinohemorrágica. Se debe a procesos inflamatorios próximos o infecciones víricas que además cursan con uremia, en cuyo desarrollo aparece la pericarditis. El pericardio está ocupado por fibrina, que se dispone formando depósitos irregulares blanquecinos entremezclados con neutrófilos (por tratarse de una inflamación aguda). Los vasos del pericardio están muy dilatados (congestionados). Si el exudado es fibrinohemorrágico, se acompaña de hematíes. Evolución: organización y fibrosis à cronicidad.
• Pericarditis Purulenta: Se produce por bacterias u hongos. Exudado purulento de gran densidad. Microscópicamente: fibrosis con predominio de un componente celular de neutrófilos muy importante (hay mucha celularidad respecto a los casos anteriores). Macroscópicamente: saco pericárdico ocupado por un exudado amarillento.
• Pericarditis Hemorrágica: Saco pericárdico ocupado por exudado rico en sangre. Puede ser hemorrágica o fibrinohemorrágica. La etiología es fundamentalmente tumoral (metástasis a nivel del pericardio) pero también puede aparecer por otras causas como una tuberculosis pulmonar. Los vasos se dilatan y penetran en el exudado, acompañados de fibroblastos que sintetizan colágeno para formar tejido fibroso (organización).

1.2. Pericarditis Crónicas

Se producen como consecuencia de la organización del exudado (de la aparición de fibrosis).

• Manchas Lechosas: Las más leves. La superficie del pericardio tiene manchas blanquecinas (hialinas) multifocales consecuencia de la fibrosis.
• Pericarditis Crónica Adhesiva: la fibrosis anterior sigue evolucionando y hace que la hoja visceral se adhiera a la parietal.
• Pericarditis Fibrosa Constrictiva: es la más grave y aparece cuando la pericarditis crónica adhesiva sigue evolucionando. El exudado se ve sustituido en su totalidad por tejido fibroso denso que forma una coraza fibrosa densa que envuelve al corazón (el movimiento del corazón está limitado): No puede funcionar correctamente—congestión en territorio de las cavas à Insuficiencia Cardiaca derecha: Hepatomegalia congestiva, Cirrosis cardiaca. Edema de extremidades inferiores, Ascitis.

2. Miocarditis

Son procesos inflamatorios del miocardio. Poco frecuentes.

Etiología: Infecciosa, mecanismos inmunológicos, desconocida.

Clínica: a veces es asintomática y evoluciona sin dejar secuelas pero otras veces evoluciona rápidamente con Insuficiencia Cardiaca dando arritmias y muerte. Con frecuencia la sintomatología es similar al Infarto Agudo de Miocardio (IAM) con lo que hay que hacer diagnóstico diferencial.

Macroscópicamente: corazón normal o corazón flácido y dilatado (a veces con pequeñas manchas grises, hemorrágicas o amarillas según la etiología).

Microscópicamente: inflamación del miocardio (celularidad inflamatoria, que dependerá del agente etiológico) + necrosis con degeneración de miocitos.

Evolución: resolución/fibrosis cicatricial/fulminante (cuando hay predominio de la necrosis).

Todas las miocarditis cursan con miocitolisis (degradación de las fibras musculares miocárdicas) y con infiltrados celulares de tipo inflamatorio pero en cada una de ellas aparecen unas características concretas:

• Miocarditis Virales: Inflamatorios de tipo mononuclear (linfocitos y monocitos) + miocitolisis + edema.
• Miocarditis Bacterianas: neutrófilos + miocitolisis + abscesos de infiltrado inflamatorio (a veces).
• Miocarditis Parasitarias: linfocitos y eosinófilos + miocitolisis + a veces larvas causantes.
• Miocarditis por Hipersensibilidad: linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y macrófagos + miocitolisis + vasculitis.
• Miocarditis Granulomatosa: miocitolisis + granulomas con células gigantes.
• Miocarditis Idiopática de Células Gigantes: miocitolisis + células inflamatorias + células gigantes que no forman granulomas.

3. Miocardiopatías

Conjunto de lesiones en las que hay patología miocárdica primaria. Son poco frecuentes. Pueden aparecer de forma esporádica pero lo más habitual es que sean por alteraciones genéticas y, por tanto, hereditarias.

3.1. Miocardiopatía Dilatada

Hipertrofia del miocardio que se acompaña por dilatación de las cavidades cardiacas (tanto aurículas como ventrículos). Se acompaña de aplanamiento de los músculos papilares y paredes ventriculares. Da lugar a una disfunción sistólica (no se contrae bien) à Insuficiencia Cardiaca (mortalidad del 50%).

Microscópicamente: alternancia de células hipertróficas (muy grandes) con otras atróficas (retraídas). A veces hay también degeneración fibrótica que rodea a las fibras miocárdicas. Este cuadro microscópico es inespecífico por lo que nos guiamos más con el aspecto del corazón a nivel macroscópico.

3.2. Miocardiopatía Hipertrófica

Aumento del espesor del ventrículo izquierdo (VI) y septo interventricular, con disminución de la luz ventricular (= hipertrofia del ventrículo izquierdo), que hace que la sangre no salga bien del corazón.

La diferencia con la miocardiopatía dilatada la encontramos a nivel microscópico: en este caso vemos corazones grandes con células miocárdicas hipertróficas (muy grandes) que se disponen de manera irregular (no forman haces, como lo haría un corazón normal, sino que están desorganizadas) con abundante fibrosis intersticial. Esta fibrosis hace que el VI no pueda dilatarse correctamente à déficit diastólico. Es la causa más habitual de muerte súbita.

3.3. Miocardiopatía Restrictiva

La pared ventricular no puede distenderse correctamente à disminuye el llenado diastólico del ventrículo. Se produce fibrosis del miocardio y/o endocardio y esto da lugar a distintos tipos de miocardiopatías restrictivas en función de la localización de esa fibrosis:

• Miocardiopatía Restrictiva Subendocárdica: pared ventricular blanquecina por la fibrosis producida a nivel del subendocardio.
• Miocardiopatía Restrictiva Endomiocárdica: la fibrosis se produce en el endocardio.
• Miocardiopatía Restrictiva Infiltrativa: Por Amiloidosis, Hemocromatosis, etc.

4. Cardiopatía Valvular/Endocarditis/Endocarditis de Válvulas

Es un proceso inflamatorio a nivel del endocardio (habitualmente endocardio valvular). En todos los tipos de endocarditis valvular aparecen vegetaciones, que estarán formadas por distintos componentes en función de la enfermedad. Por tanto, a partir de la composición de estas vegetaciones podremos hacer diagnóstico diferencial entre unas endocarditis y otras.

4.1. Cardiopatía Reumática

Se desarrolla en el transcurso de la fiebre reumática, una enfermedad autoinmune que cursa con una faringitis inicial y que posteriormente afecta a otras localizaciones, entre ellas el corazón (en su totalidad) pudiendo dar lugar a endocarditis, miocarditis o pericarditis reumática.

Fase Aguda

• Nódulos de Aschoff: Son como granulomas que se desarrollan en las válvulas. Necrosis fibrinoide central envuelta por células epitelioides y células de Anitschkow (células alargadas con mucho citoplasma y con un solo núcleo con cromatina ondulada, “en oruga”). Otra célula característica es la célula multinucleada de Aschoff: de tipo macrofágico, con amplio citoplasma y múltiples núcleos. Linfocitos y células plasmáticas. Se originan a nivel de tejido conectivo por despolimerización de las fibras de colágeno que dan lugar a la formación de granulomas de Aschoff. Evolucionan hacia la organización y la fibrosis à fase crónica (cicatriz).
• Vegetaciones en los bordes libres: Constituidos por fibrina que se va depositando en la zona que ha habido lesión necrótica (debajo de esta lesión están los nódulos de Aschoff).

Fase Crónica

Proliferación fibrosa que deforma las válvulas à valvulopatía residual (con un cuadro de fibrosis y disfunción valvular).

Macroscópicamente: engrosamiento y acortamiento de valvas à engrosamiento de las cuerdas à calcificación à estenosis valvular “en boca de pez” o “en ojal”. Además, por encima de la válvula (a nivel de la aurícula) aparece fibrosis constituyendo lo que se denomina placa de McCallum. Las válvulas más afectadas por la endocarditis reumática son la válvula mitral y también la combinación de válvulas mitral y aórtica. Las válvulas derechas rara vez se ven afectadas.

Microscópicamente: las válvulas están engrosadas por la fibrosis (fibras de colágeno + capilares infiltrados con células de tipo inflamatorio crónico). A veces vemos depósitos de calcio.

4.2. Endocarditis Infecciosa

Afectación muy grave que implica la colonización de las válvulas cardiacas por microorganismos. Se forman vegetaciones bacterianas con microorganismos. Estas vegetaciones tiene un tamaño variable y presentan fibrina y plaquetas, abundantes neutrófilos y colonias del germen. Afecta sobre todo a válvulas izquierdas (mitral y aórtica).

Complicaciones:

• Cardiacas: Procesos Inflamatorios Agudos en zonas próximas (Abscesos Miocárdicos, Insuficiencia Valvular, Pericarditis Supurada, etc.).
• Embólicas: Según la Válvula afectada (Derecha: Localizada en Pulmón) (Izquierda: Cerebro, Bazo y Riñón).

• Endocarditis Infecciosa Subaguda: Gérmenes menos agresivos (Streptococcus viridans en la mayoría de casos). Aparece en corazones que previamente tienen patología cardiaca à profilaxis con antibióticos para evitar la endocarditis. Vegetaciones pequeñas, a veces en el endocardio mural. No da lesiones importantes a nivel valvular.
• Endocarditis Infecciosa Aguda: Gérmenes más virulentos. Vegetaciones más grandes. Lesiones graves que producen erosiones y perforaciones a nivel valvular. Se asienta sobre corazones sanos normalmente.

Microscópicamente: colonias de gérmenes, con zona de necrosis y neutrófilos.

4.3. Endocarditis Trombótica No Bacteriana (ETNB)/Marasmática/Marántica

Se desarrollan nuevamente vegetaciones que pueden ser únicas o múltiples y que se localizan en las líneas de cierre de las válvulas, con un punto de unión muy fino.

Macroscópicamente: engrosamientos de la válvula (afecta más a las válvulas izquierdas).

Microscópicamente: formadas por trombos sin ningún componente de germen o inflamatorio.

Etiología: por aumento de factores de la coagulación. Suelen aparecer en pacientes con neoplasias, enfermedades terminales, ancianos o personas que no tienen conocimiento de patología previa.

5. Aneurismas

Son dilataciones anormales y permanentes de la pared de un vaso o del corazón, producidas por debilitamiento o destrucción de la misma.

Etiología: Ateroesclerosis e Hipertensión Arterial (HTA) permanente (favorece la dilatación).

Localizaciones: Arterias principales, Arterias viscerales, Arteriolas y Pared cardiaca.

5.1. Aneurisma Ateroesclerótico

Es el más frecuente del mundo occidental y se presenta más en varones mayores de 60 años.

Localización: Aorta abdominal (entre iliacas y renales), Aorta torácica (cayado), Arterias poplíteas, Arterias esplénicas y Polígono de Willis.

Patogenia:

• Debilitamiento de la pared arterial.
• Atrofia + Fibrosis.
• Disminución tejido muscular.
• Disminución tejido elástico.
• 60-80% asociado a HTA.

Macroscópicamente: Dilatación del vaso de forma variada. En la íntima hay importante ateroesclerosis.

Complicaciones:

• Rotura en cavidad abdominal o retroperitoneal + hemorragia masiva. Peligro de shock hipovolémico.
• Protrusión hacia alguna estructura adyacente.
• Oclusión del vaso.
• Trombosis sobre placa de ateroma que causa embolias.

5.2. Aneurisma Disecante

“Hematoma disecante” cuya sangre va disecando longitudinal y laminarmente la capa media de la pared y formando un canal lleno de sangre dentro de la pared de ese vaso.

Sexo: varones : mujeres = 3:1.

Edad: Varones mayores de 40 años. Mujeres menores de 40 años.

Etiología: HTA (75%), Degeneración quística de la media y Placas de ateroma ulceradas.

Localización y Patogenia: Aorta (arco, torácica y abdominal). Es muy frecuente el desgarro de la íntima a nivel del cayado aórtico porción ascendente (90%). La sangre recorrerá la pared de la aorta en la dirección de la sangre, aunque a veces puede hacerlo en dirección retrógrada e ir al saco pericárdico y taponarlo. En el 5-10% no se encuentra desgarro aparente de la íntima.

Macroscópicamente: Hematoma intramural (tercio medio y externo de la media). La disección o extravasación puede ser: Proximal: hacia el corazón o Distal: a lo largo de la aorta. 2º desgarro intimal distal (solo a veces) primero en vasos iliacos y luego en cervicales. Riesgo de perforación y rotura inmediata de la aorta. Raras ocasiones: imágenes de aortas de cañón doble.

Microscópicamente: Fragmentos de la capa elástica. En algunos casos necrosis quística de la media y fibrosis de la media.

6. Ateroesclerosis

Esclerosis de la pared arterial por engrosamiento, endurecimiento y pérdida de elasticidad de las paredes vasculares.

Lesión característica: Placas de Ateroma, que aparecen en zonas de alta presión y con turbulencias. No se dan en venas ni en arterias pulmonares (a no ser que exista hipertensión pulmonar). La edad y la HTA aumentan el riesgo de padecerlas.

6.1. Calcificación de la Capa Arterial Media o de Mönckeberg

Calcificaciones de calcio anulares de la capa media en pacientes ancianos.

6.2. Arteriolosclerosis

Formas:

1. Hialina: Engrosamiento concéntrico de la pared arteriolar por depósito de material hialino en la capa media muscular. Es producido por una alteración de la permeabilidad que permite el paso de proteínas plasmáticas. Provoca una oclusión de la luz de la arteriola. Al microscopio se ve muy rosa y homogéneo.
2. Hiperplásica-Elástica: Engrosamiento difuso de la pared de pequeñas arterias viscerales por aumento de las fibras elásticas de la capa elástica interna + proliferación de células de la íntima. También hay reducción de la luz y es típica de la HTA benigna.
3. Hiperplásica Celular: Engrosamiento de las paredes arteriolares por marcada proliferación concéntrica de las células musculares y fibras de colágeno en la íntima, lo que provoca una intensa reducción de la luz.
4. Necrotizante: Engrosamiento de la pared arteriolar por depósito de material fibrinoide (acelular, acidófilo y amorfo formado por proteínas y fibrinógeno) + restos necróticos de la capa media arteriolar. Se localiza en cualquier arteriola (arteriolas aferentes de los glomérulos).

6.3. Ateroesclerosis/Ateromatosis

Lesión arterial con engrosamientos multifocales de la capa media por depósito de lípidos, cubiertos de tejido fibroso.

Localización y distribución: Válvulas cardiacas. Multifocal en las arterias elásticas y musculares (arterias viscerales y de las extremidades). En bifurcaciones arteriales. Más intensa en aorta abdominal: es la más grave, ya que la tensión arterial (TA) es mayor ahí.

Evolución:

1. Estría Lipídica: Es la lesión inicial y empieza ya en niños. Macroscópicamente: Finas elevaciones lineales o redondeadas de 1-2mm amarillas y blandas de la íntima de la aorta paralelas al flujo sanguíneo. Más abundantes en aorta abdominal. Microscópicamente: Depósito en la íntima de la aorta de células espumosas (que tienen su origen en el sistema inmunitario) con citoplasmas repletos de colesterol.
2. Placa Lipídica o Placa de Ateroma: A los 20-30 años. Macroscópicamente: Elevaciones amarillentas y blandas de la íntima arterial. Microscópicamente: Abundantes células espumosas de contenido lipídico (lipoproteínas LDL) + lípidos extracelulares + miofibroblastos.
3. Placa Fibrolipídica: A los 30-50 años. Macroscópicamente: Elevaciones blanco-amarillentas y endurecidas por la existencia de fibrosis sobre el depósito lipídico. Microscópicamente: Zona blanquecina subendotelial formada por tejido fibroso con mucho colágeno. Zona central amarilla y blanda, formada por material lipídico (células espumosas y musculares con lipoproteínas LDL) + detritus de lípidos extracelulares + cristales de colesterol. Zona profunda con células musculares proliferadas.
4. Placa Complicada Ulcerada-Trombosada-Calcificada: Más de 50 años, es el máximo grado de evolución y presenta manifestaciones clínicas. Acontecimientos: 1º) Ulceración del endotelio que recubre la placa y salida de lípidos al torrente circulatorio. 2º) Trombosis sobre la placa ulcerada. 3º) Calcificación distrófica. Al microscopio se ven depósitos de calcio amorfos y oscuros. 4º) Hemorragia en placa: los vasos de dentro de la placa pueden romperse. Esto provoca un engrosamiento de la misma.

Dilataciones Aneurismáticas

La placa de ateroma debilita la pared y favorece su dilatación.

Localización más frecuente: Aorta abdominal, Arterias pierna y Polígono de Willis.

Consecuencias: Infarto cerebral, Insuficiencia Aórtica, Angina, infarto de miocardio, Aneurisma, Nefroangioesclerosis, Hipertensión Vasculorrenal, Infarto renal, Aneurisma ateroesclerótico, Angor, infarto intestinal, Colitis isquémica, Oclusión de las arterias ileofemoral-poplítea, Claudicación intermitente, Gangrena seca.

7. Cardiopatía Isquémica

Enfermedad cardiaca producida por insuficiente riego sanguíneo coronario al miocardio.

Etiología:

• Ateroesclerosis coronaria (98% casos).
• Embolismo coronario, ateritis coronaria, espasmos de coronarias…
• Hipertrofia miocárdica con mayor necesidad de aporte sanguíneo.
• Reducción de la luz de la arteria coronaria superior al 75% con circulación colateral poco desarrollada à Isquemia Miocárdica.
• Cierre brusco y rápido de la luz de la arteria coronaria à Infarto de Miocardio.
• Cierre lento de la luz de la arteria coronaria con circulación colateral bien desarrollada à Isquemia sin Necrosis.

7.1. Angina de Pecho

Isquemia transitoria de miocardio provocada por estenosis de las arterias coronarias. Hay una reducción del riego sanguíneo pero el miocardio no presenta cambios morfológicos ni necrosis.

7.2. Infarto de Miocardio

Foco de necrosis del músculo cardiaco producida por una isquemia prolongada causada por el cese del flujo arterial coronario. Producido por trombosis coronaria sobre placa de ateroma que oblitera la luz vascular.

Tipos según localización:

• Infarto Agudo de Miocardio (IAM) regional transmural (90%)
• Necrosis de un segmento de pared ventricular en todo su espesor.
• Etiología más frecuente: oclusión de luz vascular por trombosis sobre placa de ateroma.
• Localización:
  • Ventrículo Izquierdo y tabique interventricular.
  • Rara vez en Ventrículo Derecho y Aurículas.
• Tipos:

1. Anterolateral Masivo: Por oclusión de la rama principal de la arteria coronaria izquierda. La necrosis se extiende por la cara anterior y lateral de VI y por la mitad anterior del septo interventricular.
2. Anterior del VI (50%): Necrosis anteroseptal afectando a la pared anterior del VI acompañándose o no de la necrosis de la mitad anterior del septo interventricular. Por oclusión de la coronaria descendente anterior.
3. De la Pared Posterior del VI (30%): La necrosis se extiende por la pared posterior del VI afectando o no a la mitad posterior del septo interventricular. Por oclusión de la arteria coronaria derecha. Clínica poco definida que puede incluso llegar a pasar desapercibida.
4. Lateral (20%): La zona necrosada afecta al borde lateral del VI. Por oclusión de la coronaria circunfleja izquierda.

• IAM regional subendocárdico: Necrosis por una zona subendocárdica. El miocardio subendocárdico es más vulnerable a la isquemia. Etiología: cuando se restablece la circulación coronaria por la lisis del trombo o si se ha desarrollado circulación colateral.
• IAM subendocárdico circunferencial (10%): Necrosis en toda la circunferencia del subendocardio. Etiología: hipoperfusión generalizada de las 3 coronarias principales por placas de ateroma muy estenosantes que solo permiten el paso de un flujo sanguíneo mínimo.

Fases evolutivas:

1. Fase de necrosis del tejido muscular à Período agudo (0-1 semana).
2. Fase de lisis y eliminación del tejido necrosado à Periodo subagudo (1-3 semana).
3. Fase de organización y cicatrización de la zona necrosada à Periodo de cicatrización (desde la 3ª-6ª semana hasta 1,5-2 meses).

Complicaciones:

• Eléctricas, contráctiles o isquémicas.
• Horas:
  • Arritmias.
  • Insuficiencia Cardiaca aguda.
  • Complicaciones trombóticas.
• 2 primeras semanas (precoces):
  • Roturas cardiacas.
  • Pericarditis aguda.
• Meses (tardías):
  • Aneurisma cardiaco.
  • Insuficiencia Cardiaca.

8. Cardiopatía Isquémica Crónica

Pequeños focos de microinfartos dan lugar a isquemias repetidas con necrosis gradual de fibras miocárdicas aisladas à Fibrosis multifocal à Miocardioesclerosis.